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了解A.L.S.知识,带你走近渐冻人

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 “渐冻人”是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease称 M.N.D。)的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis简称A.L.S。),因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
  为帮助患者,一些国家和地区相继成立了“渐冻人"协会。1992年11月,"渐冻人"协会国际联盟成立,目前全世界已有40多个国家和地区的50多个"渐冻人"协会加盟。
  1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日,举行各类认识运动神经元疾病的相关活动,希望每年这一天,对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。
什么是“渐冻人症”?
  “渐冻人”又称“葛雷克氏症”,在英国被称为“运动神经细胞病”,在美国被称为“卢伽雷症”(以患该病而死于1941年的纽约洋基棒球队一垒手的名字命名)特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉,病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。
  渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。
  渐冻过程
  1.症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。
  2.工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。
  3.生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
  4.吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。
  5.呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受安宁团队的服务。
渐冻人患者的数量、发病率:
一、渐冻人的数量
  美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万~4/10万,患病率为4/10万~6/10万。据统计,到2010年底,在我国大约有20万渐冻人患者,实际上可能更多。近6年,在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中,浙江省有100例。另外,从各大医院临床上统计,内蒙、东北等地是高发区。
二、渐冻人的发病率
  ALS有家族性和散发性两种类型,散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶1。中年后起病,多数患者为50~70岁,平均发病年龄为55岁。发病也有报告20~30岁发病约占5%。家族性ALS占5%~10%,多为常染色体显性遗传。男女发病率相等发病年龄较早,平均为49岁。渐冻人发病率在我国为十万分之四,多发生在40岁以后。
渐冻人症治疗有5大关键
  期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是渐冻人症治疗的5大关键。
渐冻人症护理方法
营养护理
  1)嗅觉期:
  因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强,也可因情绪低落,忧郁而减弱。
  患者:保持乐观进取,不吝请求。
  医疗人员:运用一切有效沟通管道沟通。
  营养对策:正常饮食,避免高色氨酸饮食,如玉米。
  营养目标:保持食欲。
  2) 咀嚼期:
  患者因下颚舌头肌反射过强,以致无法有效咀嚼,更无法有效启始吞咽动作。
  患者:与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。
  医疗人员:运用有效肌肉松弛剂,止痛药。
  营养对策:增加液体饮食,加强饮食中脂肪及蛋白质比重。
  营养目标:保持体重。
  3)吞咽期:
  患者因声门肌肉无力及协调性差,致极易造成吸入性肺炎。
  患者:应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。
  医疗人员:提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。
  营养对策:全流质饮食,加强饮食中脂肪及蛋白质比重,及提高免疫力之特殊配方,手术前后几周之全静脉营养应被考虑。
  营养目标:保持体重,预防感染。
  4) 胃肠蠕动期:
  患者因长时间卧床,饮水不足,细菌感染,易发生肠阻塞,便秘,腹泻。
  患者:应审慎考虑进行全静脉营养,家属应做好定时卫浴清洁。
  医疗人员:提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据,应避免使用中枢性整肠药物,如Novamine。
  营养对策:全流质食物,加强饮食中脂肪及蛋白质比重,及提高免疫力之特殊配方,间歇性居家之全静脉营养应被考虑。
  营养目标:保持体重,预防感染,避免体液及电解质不平衡,补充稀有元素及维生素。
   呼吸护理
  运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯,通气与咳嗽都会受到影响,因此患者如果患有感冒时,产生痰液不易咳出,易使肺叶萎缩而导致肺炎。
  安宁护理
  一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患,事实上,安宁疗护只是一种理念与运动;对于任何疾病末期,只要是治愈性治疗已经尽力给予了,而仍有疼痛、呼吸困难,其它不适症状,需要提供缓和医学照顾,及心理与心灵帮助者,皆是安宁疗护之范围。
  因此,运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中,已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要,以合乎安宁疗护之照顾精神。
  也就是说,提供一个像家的环境,在亲友的陪伴照顾之外,医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等,一起来照顾病患,使其身心灵得着完全照顾,在各个病程发展中,使病患生命有质量、有尊严。

文章分类: 健康知识
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